06 Ağustos 2008 Çarşamba

Kalp Hastalığı ile ilgili bilgi

Total Anormal Pulmoner Venöz Drenaj
Burada, pulmoner venler sol atriuma açılmaz; sağ atriuma, sistemik venlere veya her ikisine birden açılır. Daima bir atrial septal defekt vardır ve bu da sağdan sola şanta ve atriumlarda sature ve desature kanın karışmasına neden olur.
Artmış pulmoner akım pulmoner vasküler hastalığa sebep olur.
Obstrüktif Konjenital Defektler
Aort Koarktasyonu
Aortun stenotik daralmasıdır, genelde duktus arterio-sus bölgesinde veya hemen ötesinde olur (Şekil 7.7). Etkilenmiş bireylerin yaklaşık %50'sinde biküsbit aort kapağı vardır.
Bu defekt konjenital kalp hastalıklarının%5'ini oluş­turur, 4000 canlı doğumdan 1'i görülür, erkeklerde insidans kızlardan fazladır-2:1.
Klinik özellikler-Daralma şunlara yol açar:
• Stenozun proksimalinde hipertansiyon; baş ağrısı ve baş dönmesi gibi semptomlara yol açar.
Stenozun distalinde hipotansiyon; yaygın güçsüz­lük ve periferal dolaşımın bozulmasına yol açar.
Karakteristik olarak kan basıncı vücudun üst kısım­larında artmıştır fakat alt kısımlarda normal veya düşüktür.
• Vücudun üst kısmı: boyunda anormal geniş arteriyel pulsasyonlar görülebilir ve ciddi hipertansi­yon perikapsüler ve interkostal arterlerde kollaterai dolaşıma yol açar, kollateraller dilate ve tortuyoz hale gelirler ve görünür olabilirler hatta büyük çocuklar ve erişkinlerde palpe bile edilebilirler.
• Vücudun alt kısmı: femoral atımlar zayıf ve gecik­miştir.
Koarktasyonun üzerinde posteriorda bazen sistolik üfürüm duyulabilir. Aort alanında biküsbit kapağa bağlı olarak ejeksiyon sistolik üfürümü duyulabilir.
Patolojik komplikasyonlar-Tedavi edilmemiş ciddi vakalarda ölüm bir çok yoldan olabilir:
• Sol ventrikül yetmezliği, uzamış hipertansiyonu takiben.
• Aort disseksiyonu, özellikle biküsbit aort kapağının eşlik ettiği hastalarda.
• Bakteriyel endokardit, genellikle aortik daralma bölgesinde.
• Beyin kanaması.
Nadir bir varyantı 'infantil preduktal koarktasyon' olarak adlandırılır, sol subklaviyen arter çıkış yeri ve açık kalan duktus arteriosus arasında aortun uzun segmentinin stenozu vardır. Vücudun alt kısmına sis­temik dolaşım çoğunlukla patent duktus üzerinden sağdan sola şanta bağlıdır, bu da periferik siyanoza yol açar.

Persistan Trunkus Arteriosus

Persistan Trunkus Arteriosus
Aort ve pulmoner arterler trunkus arteriosus denen tek bir tüpten meydana gelirler. Konotrunkal yarık­ların birleşememesi ve ventriküllere doğru inmesinde oluşan bozukluk trunkusun sebat etmesine (persis-tans) yol açar. Sonuçta, pulmoner arterler ayrılmamış trunkusun bir miktar üstünden çıkarlar.
Yarıklar aynı zamanda interventriküler septum oluşumuna da katıldığı için, persistan trunkusa daima defektif interventriküler septum eşlik eder. Ayrıl­mamış trunkus bu yüzden her iki ventrikülün üstüne biner ve her iki taraftanda kan alır.
Triküspit Atrezi
Bu nadir bozukluk triküspit orifisinin yokluğundan dolayı olur. Defekt aşağıdakilerle beraberdir:
• Patent foramen ovale
• Ventriküler Septal Defekt
• Sağ ventrikülün az gelişimi
• Sol ventrikül hipertrofisi
Deoksijene kanın bir kısmının sistemik dolaşıma geçmesi siyanoza yol açar.
Cerrahi düzeltme mümkün olabilir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Büyük Arterlerin Transpozisyonu
Sağ ve sol ventrikül, aort ve pulmoner arterler arasın­da bağlantıların bozulduğu karmaşık bir malfor-masyondur, Aort sağ ventrikülden, pulmoner arter soldan çıkar (Şekil 7.6).
Post natal sağkalım yalnız aşağıdakilerden biri var­lığında mümkündür:
• Atrial Septal Defekt
• Ventriküler Septal Defekt
• Patent Duktus Arteriosus
Cerrahi onarım mümkündür.

Embriyoloji

Embriyoloji
intrauterin hayatta, duktus oksijenli plasental kanın pulmoner arterlerden aortaya geçişine ve dolayısıyla akciğerleri devre dışı bırakmasına müsaade eder.
Doğum esnasında pulmoner vasküler rezistans düşer, kan oksijenlenebilmesi için akciğerlere yön­lenir ve duktus hayatın ilk birkaç gününde kapanır.
Fakat eğer duktus açık kalırsa, kan devamlı aort­tan pulmoner artere geçer ve sol ventrikülden çıkan kanın %50'ya kadar olan kısmı tekrar akciğerlerden dolaşır ve bu da kalbin yükünün artmasına sebep olur.
Klinik Özellikler-Semptomlar soldan sağa şantın büyüklüğüyle orantılıdır. Küçük santiar asempto-matikken büyük santiar büyüme ve gelişme geriliğine ve sonuçta kalp yetmezliğine yol açarlar, ikinci kalp sesi esnasında en şiddetli olacak şekilde devamlı, 'makinamsı' üfürüm duyulabilir.
Patent Duktus genellikle çocukluk çağında cerrahi tedavi gerektirir.
Atriyoventriküler Septal Defekt
Endokardiyal yastıkların birleşememesi sonucu oluşan hem atriyal hem ventriküler komponenti olan septal defekttir. Atriyoventriküler kanal açık kalarak, anormal kapakçıklar tarafından parsiyel ayrılmış tek bir kalp odacığının oluşmasına yol açar.
Sağdan Sola Santiar
Kalıcı sağdan sola şant yapan sebepler daha azdır (diğer yöne şant yapan sebeplerden) ve kanın akciğerleri devre dışı bırakarak sistemik dolaşıma geçmesiyle siyanoz gelişimine yol açar.
Fallot Tetralojisi
infanside (1 yaş altı) en sık siyanoza yol açan sebep­tir, yaklaşık 2000 canlı doğumda 1 görülür. Anomali dört (bu yüzden 'tetra-') defekti kapsar (Şekil 7.5):
• Ventriküler Septal Defekt
• Aort dekstropozisyonu (overriding), aort tabanı ventriküler septal defektte her iki taraf üstüne ata bin­miş gibi ayrık bir şekilde oturur, dolayısıyla hem sağ hem sol venrikülden kan alır. Pulmoner Stenoz, genellikle pulmoner çıkış yolun­daki subvalvar kasların kahnlaşmasıyla olur fakat bazen stenotik kapakların birleşmesi buna yol açar,
• Sağ ventrikül hipertrofisi Etyopatogenez-Defektler, normalde çıkan aorta ile pulmoner arteri ayıran ve interventriküler septumla birleşen bulbar septumun, anormal embriyolojik gelişiminden kaynaklanır.
Pulmoner stenoz sonucunda akciğerin perfüzyonu yetersiz kalır, ve dekstropoze aort hem sağ hem sol ventrikülden kan alır. Sonuç, sistemik dolaşımda deoksijene kan ve dolayısıyla etkilenen bireylerde siyanozdur.
Klinik özellikler:
• Siyanoz, özellikle beslenmeden veya ağlama atağından sonra. Daha büyük çocuklarda siyanoz bodurluğa, parmaklarda çomaklaşma ve polistemiye yol açar. Bazı çocuklar karakteristik olarak çömelmeyle ferahlarlar.
• Gürültülü ejeksyon sistolik üfürümü: ventriküler septal defektten veya pulmoner stenozdan dolayı. Cerrahi tedavi gündeme gelmeden önce birçok hasta erişkin hayata varamadan ölürdü. Bir çok vaka artık ventriküler septal defekti kapatacak, aortu sadece sol ventrikülden kan alacak şekilde rekanaiize edecek ve pulmoner stenozu rahatlatacak cerrahi tedavi ile düzeltilmektedir. Komplikasyonlar bakteriyel endo-kardit ve sonuçta serebral infarkt veya beyin absesi-ni içerir.

Kalp Hastalığı

Atrial Septal Defekt
Sık görülen bir konjenital kalp defektidir, kızları erkeklerden daha fazla tutar (2:1). interatrial septumda defekt dolayısıyla sağ tarafa kronik şant vardır ve bu da kalbin sağ tarafının ve puimoner arterlerin tedrici olarak genişlemesine yol açar (Şekil 7.3). Lezyon genellikle tam kapanmamış olan fossa ovalis seviyesindedir (ostium sekundum defekti)
Klinik özellikler-Birçok çocukta senelerce semptom vermez ve sıklıkla rutin klinik inceleme veya çekilen bir göğüs radyogramı sonucu saptanır. Bazı çocuklar dispne, AC infeksiyonları, kalp yetmezliği veya arit­miyle (örn: atriyal fibrilasyon) başvururlar.
Karakteristik fizik bulgular sağ ventriküle aşırı volüm yüklenmesine bağlıdır:
• Puimoner odak üzerinde sistolik akım üfürümü
• ikinci kalp sesinin geniş çiftleşmesi: Artmış atım hacmi ve sağ dal bloğu sebebiyle puimoner kapağın kapanmasının gecikmesi dolayısıyla oluşur.
• Diastolik gürültülü üfürüm: Triküspit kapakta artmış akım sebebiyle.
Atrial Septal Defektler cerrahi olarak kapatılmalıdır. Tedavi edilmezse, kaçınılmaz olarak sağ ventrikül hipertrofisi ve puimoner hipertansiyon gelişir ve şant terse dönebilir.
Uzun dönemde prognozu eğer puimoner hipertan­siyon gelişmemişse cerrahi müdahaleyi takiben mükemmeldir. Puimoner hipertansiyon ve şantın ter­sine dönmesi cerrahi için kontrendikasyon teşkil eder.
Patent Duktus Arteriosus
Aort ve puimoner trunkus (veya sol ana puimoner arter) arasındaki embriyolojik bağlantının devam etmesidir, bkz. Şekil 7.4. Patent (açık) duktus Arte­riosus Konjenital Kalp Hastalığı olan vakaların %10'unda vardır, kızlarda erkeklerden daha çok görülür. Maternal Rubellayla bilinen bir ilişkisi vardır.



Pansistolik üfürüm: Sistol sırasında yüksek basınçlı sol ventrikülden, düşük basınçlı sağ ven-triküle akım sebebiyle olur.
• Takipne
• inspirasyonda alt kostaların içe doğru çekilmesi
Yaklaşım: Küçük defektlerin tedavisine gerek yoktur, çoğu kendiliğinden kapanır. Daha geniş defektler inatçı kalp yetmezliğiyle beraberdir ve dolayısıyla cerrahi onarım gerektirebilir.

KALBİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

KALBİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
Genel Bakış
Konjenital Kalp Anomalileri nisbeten sıktır, 1000 canlı doğumdan 8'inde görülür.
Sebepler
Sporadik
Vakaların büyük çoğunluğunu oluştururlar ve herhan­gi bir teratojenik faktör tanımlanamamıştır.
Maternal Faktörler (gebelik)
Belirli bazı maternal faktörlerle anomali insidansı art­mıştır:
• Maternal Rubella infeksiyonu
• Kronik alkol istismarı
• intrauterin Radyasyon
• ilaçlar
Genetik veya Kromozomal Anomaliler
Beraberinde konjenital kalp malformasyonu insidan-sında artma vardır. Buna bir örnek Down sendro-
mudur.
Klinik Özellikler
Kardiyak anomalilerin birçoğu doğum sırasında veya hemen sonra kalp yetmezliği belirtileriyle, siyanoz, soluk alamama, yeme güçlükleri gibi, veya gelişme geriliği ile kendilerini gösterirler.
Tipleri
Konjenital Kalp Defektleri iki ana gruba ayrılabilir, lezyonların yol açtığı durumlara göre:
• Kalbin iki yanı arasında anormal şant; soldan sağa, ki kalbin sol tarafında basıncın daha yüksek olması sebebiyle daha sıktır veya sağdan sola santiar olur ki bu da kalbin sağ tarafında bulunan kanın artmış direncine bağlıdır.
• Kan akımı obstrüksyonu
Soldan Sağa Santiar
Kalbin sol yanından sağ yanına şant olan malformas-yonlardır, konjenital kalp anomalilerinin en sık görülen grubudur. Kalbin sol yanındaki basıncın daha yüksek olması sebebiyle, şant soldan sağadır. Kan Akciğerleri by pass etmediğinden dolayı, kliniği siyanozla birlikte değildir.
Şekil 7.1 soldan sağa santiarın prevalansını ver­mektedir.hamilelik, sağlık, tıp
Ventriküler Septal Defekt
interventriküler soptumun bu defekti en sık görülen kardiyak anomalidir, tüm konjenital kalp hastalığı vakalarının yaklaşık %25-30'unu oluşturur (Şekil 7.2). interventriküler septum, bir membranöz (fibröz) parça ve bir musküler parça olmak üzere ikiye bölünebilir.
En çok konjenital defekt perimembranöz yani, membranöz ve musküler parçaların birleşim yerinde olur. Küçük ve geniş defektler vardır:
• Küçük defektler: ufak membranöz kısımla sınırlıdır.
• Daha geniş defektler: aynı zamanda septumun musküler duvarını da içerir. Defektin yeri ve genişliği, soldan sağa şantın derecesini belirler. Defektler infantlarda kalp yetmezliği, daha büyük çocuklar ve erişkinlerde üfürümle kendini gösterebilir.

Sinir Sistemi Patolojisi

Sinir Sistemi Patolojisi


Tanısı, bir katekoiamin metaboliti olan vanilmandelik asitin (VMA) idrarda atılımının artışıyla konulur. Tümörün cerrrahi olarak çıkarılmasıyla hipertansiyon ve diğer etkiler ortadan kalkar. Parasempatik sinir sistemi hastalıkları
Parasempatik innervasyonun kesilmesinin etkileri Parasempotik innervasyon kesilmesinin en sık olduğu bölge duedonal ülserin tedavisi için vagus siniridir (vagotomi) intestinal ülserlerin bakteriyel et-yolojisinin (Helicobacter pylori) bilinmesine bağlı olarak şimdi daha az olmaktadır.Yararlı etkileri
Yararı direkt vagal uyarının kesilmesine bağlı olarak asit ve pepsin salınımının azalmasıdır (ve düşük dereceye kadar da antral gastrik sekresyonunun azalması). Zararlı etkileri
Gastrik korpusun reseptif relaksasyonunun ortadan kalkmasıyla ve antral kontraksiyonların kuvvetinin azalmasıyla antral motilite bozulur.
Artık trunkal vagotomi yerine selektif vagotomi uygulayarak, trunkal vagotominin zararlı etkilerinin üstesinden gelinebilmektedir, ama daha az etkilidir ve ülser rekürrens insidansı daha yüksektir. Trunkal vagotomi, vagus sinirinin trunkusunun kesilmesidir.
• Selektif vagotomide yal­nız midenin korpusuna giden vagal lifler kesilir, antrum, pylora ve diğer abdominal organlara gidenlere bir şey olmaz.
Horner sendromunun özellikleri nelerdir?
• Sempatektomi uygulama endikasyonlarını ver ve etkilerini açıkla.
• Feokromasitomaların patolojisini açıkla.
• Vagotomilerin etkileri nelerdir?